血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血血小板血栓形成综合征等。其病因不明，可能与血管因素感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在10-40岁之间，约60%是女性起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。

血栓性血小板减少性紫癜是由什么原因引起的？

　　其病因不明可能与血管因素感染以及药物过敏等有关

血栓性血小板减少性紫癜有哪些表现及如何诊断？

　　临床表现

　　1.发热

　　2.出血

　　3.溶血性贫血约半数伴有黄疸

　　4.神经系统症状：主要为一过性及多变性的表现如头痛意识障碍昏迷精神变化瘫痪抽搐视力障碍发音困难失语等

　　5.肾脏损害：90%以上病人有血尿蛋白尿等甚至可发生急性肾功能衰竭

　　6.肝脾肿大：约25-50%的病人有轻度肿大

　　诊断依据

　　一主要诊断根据

　　(一)微血管性溶血性贫血 1.贫血：多为正细胞正血色素中重贫血 2.微血管病性溶血： (1)黄疸与深色尿偶可见血红蛋白尿 (2)血片中可见较多的畸形红细胞(>2%)与红细胞碎片 (3)网织红细胞计数升高 (4)骨髓代偿性增生以红系为主粒/红比值下降 (5)血胆红素升高以间接胆红素为主 (6)可有血浆游离血红蛋白升高结合珠蛋白血红素结合蛋白减少乳酸脱氢酶升高

　　(二)血小板减少性紫癜与出血倾向 (1)不同成程度紫癜与其他出血表现 (2)血小板计数下降血片中有巨大血小板 (3)骨髓中巨核细胞数增多且有成熟障碍

　　(三)神经精神异常：据有一过性反复性多样性与多变性的特点如头痛性格改变神志异常感觉与运动障碍抽搐阳性病理反射等

　　(四)肾脏损害：主要表现为实验室检查结果异常如尿蛋白阳性尿中出现红细胞白细胞和管型血尿素氮肌酐升高发生肾功能衰竭少见

　　(五)发热：多为低中度

　　二辅助诊断根据 组织病理学检查可作为诊断的辅助条件