Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂好转后很少复发。

I型肾小管性酸中毒是由什么原因引起的？

　　一原发性家庭性及散发性：并可伴发某些遗传病如骨硬化病肝豆状核变性碳酸酐酶缺乏
　　二药物所致：两性霉素B锂甲苯及氨氯吡咪
　　三钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症甲状旁腺机能亢进维生素D过多等
　　四自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症系统性红斑狼疮干燥综合征桥本氏甲状腺炎肝硬化
　　五肾间质疾患：梗阻性肾病肾移植排斥反应海绵肾止痛药性肾病镰状红细胞病等

I型肾小管性酸中毒有哪些表现及如何诊断？

　　一代谢性酸中毒：可有厌食恶心呕吐心悸气短乏力等症状婴儿型则生长发育迟缓
　　二电解质紊乱：①远端肾小管泌H＋能力障碍尿NH4＋及可滴定酸排出减少尿PH值不能降至6.0以下尿钾钠钙排出增多患者常有烦渴多尿及失水等症状②尿钠排泄增加血钠降低为增加钠的回吸收醛固酮分泌增多加剧钾从尿中排出易发生低钠低钾血症患者常出现肌无力及软瘫现象严重时常影响呼吸及导致心律失常③尿钙增多常致血钙降低可引发甲状旁腺机能亢进促进对骨的消溶速率且酸中毒的存在骨中碱性矿盐被吸收加重骨质脱钙常表现为纤维性骨炎骨质疏松甚至出现病理性骨折尿钙排泄增多肾小管泌H＋功能低下肾内易有钙结石形成若引起梗阻将加剧肾小管酸中毒的程度