痴呆综合征(dementia syndrome) 是慢性全面性的精神功能紊乱以缓慢出现的智能减退为主要临床特征，包括记忆、思维理解、判断、计算等功能的减退和不同程度的人格改变而没有意识障碍。多见于起病缓慢，病程较长的脑器质性疾病故又称为慢性脑病综合征(chronic brain syndrome)。

痴呆综合征是由什么原因引起的？

　　多数痴呆病例迄今尚未发现特殊病因就如Alzheimer病这种最常见的痴呆(约占所有病例的65%)其确切病因未明而血管性痴呆为第二位常见痴呆(约占所有病例的10%)病因与血管性病变有关约有15%的痴呆病例如能早期找出病因和及时治疗有可能获得不同程度的缓解和避免严重痴呆结局痴呆各种病因具体如下：

　　(1)中枢神经实质性疾病：Alzheimer病Pick病Huntington病Parkinson病多发性硬化路易体痴呆

　　(2)系统疾病：①内分泌及代谢疾病：甲状腺病旁甲状腺病垂体-肾上腺病低血糖后状态;②肝脏疾病：慢性进行性肝脑病变;③肾脏疾病：慢性尿毒症性脑病进行性尿毒症性脑病;④心血管疾病：脑低氧或缺氧血管性痴呆心律不齐血管炎性病变;⑤肺脏疾病：肺性脑病

　　(3)营养缺乏病：维生素B12及B1缺乏叶酸缺乏

　　(4)药物与毒素：酒精一氧化碳重金属

　　(5)颅内肿瘤与脑损伤

　　(6)感染性疾病：Jakob-Creutzfeldt病神经梅毒-全身麻痹症艾滋病隐球菌性脑膜炎结核性与霉菌性脑膜炎

　　(7)其它：肝豆状核变性脑积水性痴呆类肉瘤病正常压脑积水

　　其中可治性病因有正常压力脑积水颅内占位性病变维生素B12缺乏及B1缺乏叶酸缺乏甲状腺功能低下神经梅毒等

痴呆综合征有哪些表现及如何诊断？

　　第一步应先考虑是否存在痴呆综合征主要依靠详细询问病史了解病人以往智能情况何时开始智能减退包括工作学习和记忆能力等;以及耐心细致地进行精神检查特别是记忆计算理解常识和判断等智能检查短程记忆损害(即不能学习新知识)的表现为病人不能在5分钟后复述三件物体;长程记忆损害(即不能回忆过去已掌握的知识)的表现为病人不能回忆本人过去的经历(如昨天发生的事出生地职业)或一些常识(如现在或过去国家元首众所周知的重大节日)

　　然后根据痴呆诊断标准作出痴呆诊断

　　(1)智能缺损其严重程度足以妨碍工作学习和日常生活：轻度(工作学习和社交能力下降尚保持独立生活能力)中度(除进食穿衣及大小便可自理外其余生活靠他人帮助)和重度(个人生活完全不能自理)

　　(2)有短程记忆缺损的证据对新近发生的事件常有遗忘

　　(3)至少有下述症状之一①抽象概括能力明显减退如难以解释成语谚语掌握词汇量减少不能理解抽象意义的词汇难以概括同类事物的共同特征;②判断力明显减退对同类事物间的差别不能作出正确判断;③高级皮层功能的其它障碍如失语失用失认计算构图困难等

　　第二步就要明确病因即其原发疾病可引起痴呆的疾病种类繁多病因诊断必须结合病史体格及神经系统检查实验室检查和各种辅助诊断技术全面考虑这些病因避免漏诊任何可治疗的痴呆病例以下择要简述若干不同病因的痴呆疾病以供病因诊断参考

　　(1)Alzheimer病 或称阿尔茨海默病(AD)本病潜隐起病为慢性进行性脑变性所致的痴呆主要表现经行性痴呆锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状特点是波动性认知功能减退数周内甚至一日内可有较大变化早期以记忆障碍为主的全面认知功能减退记忆障碍(典型首发征象)计算障碍时间和地点定向障碍(如迷路)语言和命名障碍社会能力下降, 不能正常工作或家庭理财晚期认知功能减退更明显精神症状突出和有古怪行为社会功能异常明显癫痫发作锥体外系症状(肌强直运动迟缓等)二便失禁锥体系症状(Babinski征等)阳性

　　(2)血管性痴呆(vasculardementia)过去多称为脑动脉硬化性痴呆本病有以下临床特点：①有反复发作的卒中或脑供血不足史常表现波动性病程或阶梯式恶化智能损害多呈斑片状缺损智能衰退达到痴呆程度;②与AD相比, VD执行功能损害较重;时间及地点定向事件或语义记忆损害较轻;③可表现表情淡漠少语焦虑抑郁或欣快等;④常有脑局灶性损害所致神经系阳性体征可与AD相鉴别;⑤痴呆表现与血管病变部位有关多发性梗死起病急, 阶段性进展或反复出现局灶性神经阳痿和病理损害, 如近记忆障碍计算力减低等认知功能障碍, 偏瘫偏身感觉障碍和锥体束征等颈内动脉梗死认知功能障碍, 伴失语(优势半球梗死)病变侧一过性黑矇或Horner征对侧偏瘫&偏身感觉障碍等大脑前动脉梗死意志缺失失用经皮质性运动性失语记忆力减退等, 伴对侧下肢瘫痪及感觉障碍尿失禁等大脑中动脉梗死认知功能障碍, 伴严重失语症(优势半球受损)失读失写及计算障碍, 对侧偏瘫偏身感觉障碍视野缺损及锥体束征等大脑后动脉梗死记忆力认知功能障碍, 伴失认失读(无失写)视野缺损及脑干受损症状等丘脑区分支梗死注意力记忆力减退, 伴失语(优势半球受损)不同程度运动及感觉障碍等腔隙性梗死常有高血压病史, 记忆减退精神运动性动作迟缓情感淡漠或抑郁, 伴运动障碍帕金森综合征及假性球麻痹等皮质下小动脉病变记忆减退精神运动性动作迟缓和欣快, 伴共济失调假性球麻痹尿失禁及帕金森综合征(多无震颤)等优势侧静脉窦病变失语失读失写词语记忆障碍视空间障碍左右辨别不能手指失认计算障碍等

　　(3)额颞痴呆(Pick)： 本病以为额颞叶萎缩特征较常见的神经变性痴呆(占全部痴呆病人1/4)发病高峰60岁, 女性较多隐袭起病, 缓慢进展;早期出现人格和情感改变明显, 如易激惹暴怒固执淡漠和抑郁, 片段妄想;可出现Kluver-Bucy综合征表现迟钝淡漠视觉失认等;不典型认知功能障碍言语障碍明显, 空间定向保存, 记忆障碍较轻神经系统体征早期出现原始反射, 晚期出现锥体束征锥体外系征

　　(4)路易体痴呆老年期发病, 进行性病程;痴呆波动性认知功能障碍, 数周甚至1天内可有较大变化早期出现皮质症状(失语失用和失认等), 记忆障碍不明显;帕金森综合征肌强直和运动迟缓, 对左旋多巴治疗反应差;精神症状:生动的视幻觉(80%), 可有妄想谵妄等;可伴肌阵挛肌张力障碍吞咽障碍睡眠障碍和自主神经功能紊乱等

　　(5)Huntington病及其它皮层下疾病 本病常起病于30～40岁是一种迟延发病的常染色体显性遗传疾病现已能在本病发病前作出疾病基因标记诊断舞蹈样动作常首先出现精神症状呈进行性通常呈现复发性精神分裂样精神障碍自杀与严重痴呆的发生率颇高少数病人可不产生舞蹈样动作则从症状与病程方面颇难与AD相鉴别有舞蹈样动作和阳性家族史的典型病例则诊断不难其它皮层下疾病(如Parkinson病Wilson病核上性麻痹)也可产生痴呆有些征象有助于与皮层性痴呆相鉴别皮层性外观让人觉得清醒机敏比实际年龄看来要年轻些皮层下行看起来虚弱衣着不正迷茫;皮层性动作步态运动正常皮层下性动作缓慢步态慌张舞蹈样或共济失调动作震颤舞蹈样和扭转痉挛;皮层性站立姿势挺直皮层下行弯腰伸张过度;皮层性命名不能言语倒错主要为识记障碍常有漠不关心的情绪皮层下患者构音不清发音过弱缄默症主要为回忆障碍常有无驱动力情绪Wilson病是导致痴呆的较少见原因特别当年轻患者具基底节与小脑症状时需予以考虑

　　(6)Jakob-Creutzfeldt病 本病为一种罕见的由特殊慢病毒所致的痴呆病理解剖特征为海绵状脑病变临床表现为缓慢起病含糊的神经症样症状继以进行性痴呆起病年龄为40～50岁病程发展迅速常在一年左右进入严重痴呆因并发症而死亡确切诊断有赖于病理解剖

　　(7)正常压脑积水 正常压脑积水(norma-lpressure hydrocephalus)主要临床表现为进行性痴呆步态不稳与小便失禁三联征其病因为中枢神经系统感染蜘网膜下腔出血脑外伤或其它不明原因造成的脑脊液循环阻塞CTMRI扫描显示脑室扩大而无明显皮层萎缩早期施行短路分流手术精神神经症状可获不同程度的缓解

　　(8)脑肿瘤 发展迅速的脑肿瘤如星形细胞瘤易致明显的意识障碍;缓慢生长的脑肿瘤如脑膜瘤较少发生精神障碍仅于后期发生人格障碍和痴呆综合征临床诊断以局灶性神经体征及颅内压增高征象为主要依据

　　(9)麻痹性痴呆是由于梅毒螺旋体侵入人脑所致的一种慢性脑膜脑炎本症从感染梅毒后的潜伏期平均为6～12年发病年龄多为30～50岁男多于女如不及时治疗在3～5年后进入严重痴呆状态神经系统检查可见唇舌眼睑和手指的粗大震颤构音不清共济失调腱反射亢进瞳孔缩小边缘不整和两侧大小不等对光反应消失而调节反应存在(阿-罗氏瞳孔)等体征;后者具有诊断意义实验室检查：脑脊液细胞数增多蛋白质含量增高血清及脑脊液梅毒血清学检查均呈阳性现临床常用的为荧光梅毒螺旋体抗体吸附试验(FTA-ABS test)对神经梅毒的脑脊液检查更具特异性治疗以青霉素为主如能早期治疗1/3病人可恢复1/3病人可获不同程度进步

　　(10)艾滋病是近十多年来新发现的疾病多数人感染后不一定产生症状艾滋病毒(人类免疫缺陷病毒HIV)具有亲神经性故出现神经系统症状较多可有脑瘤症状脑炎症状周围神经症状等艾滋病引起的精神症状有两类一类是脑组织受损所致的器质性症状主要表现为认知障碍;一类是因患此不治之症所致的心因性症状主要表现为焦虑和抑郁艾滋病引起的痴呆可由HIV病毒对中枢神经的直接感染或由于免疫功能障碍引起的颅内病变及感染(如弓形体病淋巴瘤)以及系统疾病所致的间接影响如败血症低血氧症电解质不平衡等所造成此病在感染早期所呈现的一种皮层下性痴呆与许多功能性障碍颇难区别

　　(11)一氧化碳中毒性痴呆约10%的严重一氧化碳中毒患者从昏迷状态复苏后经一周至三个月精神正常的清晰期(假愈期)后突然出现严重的意识模糊-痴呆综合征病人定向丧失行为怪异言语杂乱在短期内发展为丧失工作和生活能力领悟困难大小便失禁最后进入痴呆状态神经系统检查可有步态不稳共济失调肌张力呈齿轮样增高或呈去大脑样强直腱反射亢进及阳性锥体索征常呈易出汗皮肤易生水疱周围循环不良极易导致褥疮

　　(12)其它系统疾患 许多代谢与内分泌疾患可致脑功能失调例如甲状腺功能减退在儿童会产生克汀病(cretinism)常伴精神发育迟缓;成人患者为粘液性水肿可呈现呆滞淡漠动作缓慢思考困难记忆减退和嗜睡早期给予甲状腺素治疗常可使病情恢复原发性副甲状腺功能减退经过治疗能迅速缓解但亦偶可导致痴呆垂体功能不足肾上腺功能不足(Addison病)及肾上腺功能亢进(Cushing病)通常导致抑郁或其它情感障碍较少发生痴呆但在鉴别中亦应予考虑

　　慢性肝功能衰竭所致肝性脑病与慢性尿毒症性脑病均可导致痴呆经多年透析治疗的肾病患者可产生透析性痴呆可能由于透析液或常用制酸剂所致的铝中毒停止摄取铝盐或可使缓解

　　心律不齐及慢性肺部疾患通过持久性缺氧而导致痴呆胶原-血管性疾病所致脑血管炎性病变亦可产生痴呆当发现胶原性疾病的迹象如血沉降率增高蛋白尿或尿中管型而仍不能确诊者可予类固醇试验治疗

　　肉样瘤病有时可能仅表现为痴呆但通常伴有脑膜病变的其它症状类固醇治疗可改善其痴呆

　　营养不足状态也可导致痴呆痴呆皮炎及腹泻为典型菸草酸不足所致糙皮病的三联征由于维生素B12不足在发生痴呆之前常产生血恶液质及其它神经系统功能失调如周围神经病变及脊髓脊柱及侧柱病变上述维生素B12缺损症状也可见于叶酸缺损患者